신생아 선천성 횡격막 헤르니아(선천성 횡격막 탈장), Congenital diaphragmatic hernia of newborn infants

신생아 선천성 횡격막 헤르니아(선천성 횡격막 탈장), Congenital diaphragmatic hernia of newborn infants

그림 36. 선천적으로 왼쪽 횡격막이 없이 태어 났기 때문에 복강 내 위와 장관의 일부가 왼쪽 흉곽 강 속으로 탈장되어 있다. 그와 동시 왼쪽 폐가 쪼그라들고 무기폐가 되고 심장이 왼쪽 흉곽강 속에서 오른쪽 흉강 속으로 밀려갔다.

a-소관장,

b-결손된 횡격막.

c-쪼그라든 좌 무기폐, h-심장,

i-우 폐.

출처- Ross Lab, Columbus. Ohio. USA와 소아가정간호 백과

선천성 횡격막 헤르니아(선천성 횡격막 탈장)의 원인

원인은 확실히 모른다.
늑막과 복막의 형성 이상으로 횡격막이 선천적으로 없어 복강 내 장기의 일부가 흉곽강 내로 이탈되는 일종의 탈장을 선천성 횡격막 헤르니아 또는 선천성 횡격막 탈장이라고 한다.
선천성 횡격막 헤르니아는 좌측 횡격막이나 우측 횡격막, 또는 양쪽 횡격막에 다 생길 수 있다. 그러나 왼쪽에 더 자주 생긴다.
오른쪽 횡격막에 헤르니아가 생기면 간의 일부가 오른쪽 흉곽강 내로 이탈될 수 있다.
왼쪽 횡격막에 헤르니아가 생기면 위, 비장, 소장의 일부, 또는 왼쪽 간엽 등이 왼쪽 흉곽강 내로 이탈 될 수 있다.
선천성 횡격막 헤르니아로 인해 흉강 내 심장의 위치에도 변화가 생기고 횡격막 일부의 결손 부위를 통해 흉곽강 내로 이탈되고 전위된 소장 등으로 폐가 눌릴 수 있다.
선천성 횡격막 헤르니아는 다른 종류의 선천성 기형과 함께 생겨 있는 경우가 많다.
약 3000~4000명의 신생들 중 1명에게 이 병이 생길 수 있다.
사망률이 30~50%이다(출처; Cosultant for pediatricians, October 2008 p.77).
선천성 횡격막 헤르니아만 있는 경우도 있지만(60%), 동맥관 개존, 선천성 소장 기형, 선천성 심장 기형, 부속 비장 등을 동시 가지고 태어 날 수 있다.

사진 37. 선천적 왼쪽 횡격막 헤르니아를 진단하기 위해 촬영한 가슴과 복부 X선 사진. 선천적으로 왼쪽 횡격막이 없기 때문에 복강 내 위와 소장의 일부가 왼쪽 흉강 속으로 탈장되어 있다. 그와 동시 왼쪽 폐가 쪼그라들고 무기폐가 되고 심장이 오른쪽 흉강 속으로 밀려갔다.

출처- Used with permission from Ross Lab, Columbus. Ohio. USA 와 소아가정간호백과

선천성 횡격막 헤르니아(선천성 횡격막 탈장)의 증상 징후

선천성 횡격막 헤르니아만 생겼느냐, 선천성 횡격막 헤르니아가 왼쪽에만 있느냐, 오른쪽에만 있느냐 좌우 양쪽 횡격막에 다 있느냐에 따라 증상 징후가 다르다.
갓 태어난 신생아가 제대로 숨을 쉴 수 없고 호흡곤란이 심하게 생기고 복벽이 움푹 쑥 들어가 함몰되고 신생아의 피부가 창백하고 전신 청색증이 생기고 숨이 넘어갈 듯이 호흡곤란이 생기는 것이 보통이다.

선천성 횡격막 헤르니아(선천성 횡격막 탈장)의 진단

증상 징후 진찰소견 등을 종합하고 이 병이 의심되면 가슴과 복부 X선 사진 검사로 진단한다.

선천성 횡격막 헤르니아(선천성 횡격막 탈장)의 치료

선천성 횡격막 헤르니아를 외과적 수술로 응급치료 한다.
응급 수술치료를 받은 후 신생아는 대개 신생아 집중 치료실에서 장기간 입원 치료를 계속 받는 것이 보통이다.
선천성 횡격막 헤르니아를 수술로 치료받은 이후 호흡부전증, 위식도 역류, 성장 지연, 신경 발육지연, 행동장애, 청력 상실, 허니아 재현, 정형외과 질환 등이 생길 수 있다(Pediatrics March 2008).
그런 공존이환을 필요에 따라 여러 종류의 전문의들의 치료를 받아야 한다.

Congenital diaphragmatic hernia of newborn infants

Figure 36. Due to the congenital absence of the left diaphragm, a portion of the stomach and intestinal tract in the abdominal cavity is herniated into the left thoracic cavity. At the same time, the left lung shrank and became atelectasis, and the heart was pushed from the left thoracic cavity into the right thoracic cavity. a – the director, b – defective diaphragm. c – shrunken left atelectasis, h – heart, i – right lung. Source- Ross Lab, Columbus. Ohio. USA and Encyclopedia of Pediatric and Family Nursing

Causes of Congenital Diaphragmatic Hernia

• The cause is unknown.

• Congenital diaphragmatic hernia or congenital diaphragmatic hernia is a type of hernia in which a part of the organs in the abdominal cavity is dislodged into the thoracic cavity due to the abnormal formation of the pleura and peritoneum due to the congenital absence of the diaphragm.

• Congenital diaphragmatic hernia can occur in the left diaphragm, right diaphragm, or both. However, it occurs more often on the left.

• If the right diaphragm is herniated, part of the liver may dislodge into the right thoracic cavity. • When the left diaphragm is herniated, the stomach, spleen, part of the small intestine, or the left liver lobe may displace into the left thoracic cavity.

• Due to congenital diaphragmatic hernia, the position of the heart in the thoracic cavity may also change, and the diaphragm may be displaced into the thoracic cavity through the defect and the lungs may be compressed by the displaced small intestine.

• Congenital diaphragmatic hernia often coexists with other types of congenital anomalies. • About 1 in 3000 to 4000 newborns may develop the disease.

• Mortality is 30-50% (source; Cosultant for pediatricians, October 2008 p.77).

• Although there are cases of congenital diaphragmatic hernia alone (60%), it is possible to be born with patency of the ductus arteriosus, congenital small intestine malformation, congenital heart malformation, and accessory spleen.

Picture 37. Chest and abdominal X-rays taken to diagnose congenital left diaphragmatic hernia. Due to the congenital lack of a left diaphragm, a portion of the stomach and small intestine in the abdominal cavity is herniated into the left thoracic cavity. At the same time, the left lung shrank and became atelectasis, and the heart was pushed into the right chest cavity. Source- Used with permission from Ross Lab, Columbus. Ohio. USA and Encyclopedia of Pediatric and Family Nursing

Signs, symptoms of a congenital diaphragmatic hernia

• Symptoms differ depending on whether there is only congenital diaphragmatic hernia, congenital diaphragmatic hernia only on the left side, only on the right side, or both left and right diaphragms.

• It is common for newborns to be unable to breathe properly, to have severe breathing difficulties, to dent and collapse the abdominal wall, to develop pale skin, to general cyanosis, and to shortness of breath.

Diagnosis of Congenital Diaphragmatic Hernia

• Combining symptoms, signs, examination findings, etc., and if the disease is suspected, diagnose by chest and abdominal X-ray examination.

Treatment of congenital diaphragmatic hernia

• Surgical emergency treatment for congenital diaphragmatic hernia.

• After emergency surgical treatment, newborns usually continue to receive long-term inpatient care in the neonatal intensive care unit.

• Respiratory failure, gastroesophageal reflux, growth retardation, neurodevelopmental retardation, behavioral disorders, hearing loss, hernia recurrence, and orthopedic diseases may occur after the congenital diaphragmatic hernia is surgically treated (Pediatrics March 2008).

• Such co-morbidities should be treated by different types of specialists as needed.

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