선천성 식도 폐쇄 기관 식도 누관(선천선 식도 폐쇄증/기관 식도 루), Congenital esophageal atresia and tracheoesophageal fistula

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선천성 식도 폐쇄 기관 식도 누관(선천선 식도 폐쇄증/기관 식도 루), Congenital esophageal atresia and tracheoesophageal fistula

선천성 식도 폐쇄와 기관 식도 누관(선천선 식도 폐쇄증/기관 식도 루)의 개요와 원인 

  • 식도는 인두의 맨 밑 부분에서 시작되고 식도의 맨 하단 부분은 식도 위 이음부에 연결되는 소화관의 일부분이다. 
  • 선천적으로 식도의 일부나, 전부가 막힐 수 있다. 
  • 이런 선천성 기형을 선천성 식도 폐쇄라 한다. 
  • 식도의 일부가 완전히 막힌 선천성 식도 폐쇄도 있다. 
  • 이런 종류의 식도 폐쇄가 있는 갓 태어난 신생아가 신생아용 포도당액이나 멸균 식수, 모유나 인공영양을 첫 몇 모금을 먹을 때 먹은 포도당액이나 모유 또는 인공영양 등이 식도관 속을 통과해서 위 속으로 전혀 내려갈 수 없다. 
  • 그래서 처음에 먹은 모유나 인공영양 등이 자연적으로 역류되어 구토하게 된다.

선천성 식도 폐쇄와 기관 식도 누관의 종류

(그림과 사진 38참조).

  • 식도의 일부분이 완전히 또는 불완전하게 막힌 선천성 식도 폐쇄 기형도 있고 막힌 식도 부분의 바로 위에 있는 식도 부분과 기관 사이를 연결하는 통로(누관/루/샛길/Fistula)가 있는 식도 폐쇄 기형도 있다.
  • 폐쇄된 식도의 부분의 바로 위에 있는 식도 부분과 기관 사이를 연결하는 통로를 기관 식도 누관, 기관 식도 루 또는 기관 식도 샛길이라고 한다.

선천성 식도 폐쇄와 기관 식도 누관의 증상 징후

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그림 38. 선천성 식도 폐쇄와 식도와 기관 사이에 생긴 누관(루) 식도의 중간 부분이 폐쇄되고 폐쇄된 식도의 상단 부분은 기관 속에, 하단 부분은 위 속에 연결됐다

a-식도, b-기관, c-식도와 기관 사이에 생긴 누관, d-폐쇄 된 식도의 하부는 위에 연결됐다.

e-기관지, f- 위, g-폐쇄된 식도의 상단 부분.

출처; Used with permission from Ross Lab columbus Ohio와 소아가정간호백과

  • 선천성 식도 폐쇄의 기형의 종류와 그 폐쇄된 정도에 따라 증상 징후가 많이 다르다. 
  • 갓 태어난 신생아의 식도의 일부분이 선천성 식도 폐쇄로 완전히 막히면 갓 태어난 신생아가 삼킨 침, 양수, 모유, 인공영양 등이 막힌 식도 부분 위까지만 내려갔다가 위(胃)가 있는 쪽으로 더 이상 내려가지 못하므로 무엇이든 먹기만 하면 바로 토하는 것이 보통이다. 
  • 그리고 침이나 점액이 정상 이상으로 많이 입 안에 괼 수 있다. 
  • 맨 처음 먹인 젖이나 인공영양, 또는 물이나 5%포도당액 등이 폐쇄된 식도 부분을 통과해서 위 속으로 전혀 들어갈 수 없기 때문에 모유나 인공영양 등을 한두 모금을 빨아먹은 후에 바로 금방 토하게 된다. [부모도 반의사가 되어야 한다-소아가정간호백과]-제4권 모유, 모유수유, 이유, 제5권 인공영양, 우유, 이유식, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방 참조.
  • 식도와 기관 사이에 생긴 기관 식도 누관(루)이 있는 식도 폐쇄를 가지고 있는 신생아가 먹은 젖이나 인공영양 등이 식도→기관 식도 누관→기관→기관지 속을 통과해서 폐 속으로 들어갈 수 있다. 이 때 흡입성 폐렴이 생길 수 있다. 
  • 이런 기형을 가진 신생아가 젖이나 인공영양 등을 먹은 바로 후 재채기, 기침, 호흡곤란, 질식 등의 증상이 생길 수 있다. 
  • 식도와 기관 사이에 기관 식도 누관도 생길 수 있고, 식도의 일부분이 불완전하게 일부 막힌 상태로 위 속으로 연결된 식도 폐쇄 기형이 있을 때는 먹은 젖이나 인공영양 등이 불완전하게 막힌 식도 폐쇄 부분을 통과해서 위 속으로 내려갈 수 있고, 먹은 다른 일부 음식물이 식도와 기관 사이에 있는 기관 식도 누관을 통과해서 폐 속으로 들어갈 수 있다.

선천성 식도 폐쇄와 기관 식도 누관의 진단

  • 병력 증상 징후 진찰소견 등을 종합해서 이 병이 의심되면 흉부와 복부의 X선 사진검사, 흉부와 복부의 초음파 검사, 식도 위 바륨 X선 사진검사, 기관 내시경 검사, 식도와 위 내시경 검사 등으로 진단할 수 있다. 

선천성 식도 폐쇄와 기관 식도 누관의 치료

  • 식도 폐쇄의 종류와 정도에 따라 달리 치료한다. 
  • 식도 폐쇄 기형이 의심되면 확실한 진단이 날 때까지 경구로 아무 음식물도 먹이지 말아야 한다. 
  • 확실히 진단해서 치료하기 위해 신생아 집중 치료실에 곧 입원해야 한다. 
  • 진단을 받은 후 적절한 시기에 선택적 수술 치료를 한다. 
  • 기형의 종류에 따라 예후가 다르다. 
  • 심한 식도 폐쇄를 가지고 있는 신생아들도 수술 치료를 받고 정상적으로 잘 사는 예도 많다. 

Congenital esophageal atresia and tracheoesophageal fistula

Overview and Causes of Congenital Esophageal Atresia and Tracheal Esophageal Fistula 

• The esophagus begins at the bottom of the pharynx, and the bottom part of the esophagus is the part of the digestive tract that connects to the junction of the esophagus.

• Part or all of the esophagus may be congenitally blocked.

• This congenital anomaly is called congenital esophageal obstruction.

• There are also congenital esophageal obstructions in which part of the esophagus is completely blocked.

• When newborns with this type of esophageal obstruction take the first few sips of newborn glucose, sterile drinking water, breast milk or artificial nutrition, glucose, breast milk, or artificial nutrition passes through the esophageal tube and into the stomach. can’t go down at all

• So, breast milk or artificial nutrition you ate in the first place naturally refluxes and you vomit.

Congenital esophageal obstruction and types of tracheal esophageal fistula

(See figure and photo 38).

• There are congenital esophageal obstruction anomalies in which a portion of the esophagus is completely or incompletely blocked, and there is an esophageal obstruction in which there is a passage (fistula) between the trachea and the portion of the esophagus just above the blockage.

• The passageway that connects the trachea and the portion of the esophagus just above the obstructed portion of the esophagus is called a tracheoesophageal fistula, tracheoesophageal fistula, or tracheoesophageal fistula.

Symptoms of Congenital Esophageal Obstruction and Tracheal Esophageal Fistula

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Figure 38. Congenital esophageal obstruction and a fistula between the esophagus and the trachea. The middle part of the esophagus is closed and the upper part of the occluded esophagus is connected into the trachea and the lower part into the stomach. a – esophagus, b – trachea, c – fistula between the esophagus and trachea, d – closed lower part of the esophagus connected to the stomach. e – bronchi, f – stomach, g – upper part of the closed esophagus. source; Used with permission from Ross Lab Columbus Ohio and Encyclopedia of Pediatric and Family Nursing

• Symptoms of congenital esophageal obstruction vary greatly depending on the type of anomaly and the degree of obstruction.

• When a part of the esophagus of a newborn baby is completely blocked due to congenital esophageal obstruction, the newborn baby swallows saliva, amniotic fluid, breast milk, artificial nutrition, etc. It is common to vomit immediately after eating anything.

• You may also have more than normal saliva or mucus in your mouth.

• Since the first milk, artificial nutrition, water, or 5% glucose solution, etc. cannot pass through the closed esophagus and enter the stomach, you will soon vomit after sucking one or two sips of breast milk or artificial nutrition.

www.drleepediatrics.com-Vol. 4 Breastfeeding, Breastfeeding, Weaning, Vol.5 Artificial Nutrition, Milk, Baby Food, Vitamins, Minerals, Proteins, Carbohydrates, and Fats.

• Breast milk or artificial nutrition from a newborn with esophageal obstruction with a tracheal-oesophageal fistula between the esophagus and the trachea can pass through the esophagus → tracheal-oesophageal fistula → trachea → bronchi and enter the lungs. In this case, aspiration pneumonia may occur.

• Newborns with these malformations may develop symptoms such as sneezing, coughing, shortness of breath, and suffocation immediately after feeding on milk or artificial nutrition. • Tracheal esophageal fistula may also occur between the esophagus and the trachea, and when there is an esophageal obstruction that connects into the stomach with a part of the esophagus incompletely blocked, milk or artificial nutrition may pass through the incompletely blocked esophageal obstruction. It may go down into the stomach, and some other food eaten may pass through the tracheoesophageal fistula between the esophagus and the trachea and into the lungs.

Diagnosis of Congenital Esophageal Obstruction and Tracheal Esophageal Fistula

• If the disease is suspected based on the history, symptoms, signs, and examination findings, chest and abdominal X-ray examination, chest and abdominal ultrasound examination, esophageal barium X-ray examination, tracheal endoscopy, and esophageal and gastroscopy examination are performed. can be diagnosed

Treatment of congenital esophageal obstruction and tracheal esophageal fistula

• Treatment depends on the type and severity of esophageal obstruction.

• If an esophageal obstructive malformation is suspected, no food should be given orally until a definitive diagnosis is made.

• You must be admitted to the neonatal intensive care unit soon for definitive diagnosis and treatment.

• Selective surgical treatment is performed at an appropriate time after diagnosis. • The prognosis is different depending on the type of deformity.

• Newborns with severe esophageal obstruction often have surgical treatment and live normally.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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